某女4岁患儿因自幼全身皮肤粗糙肥厚脱屑躯干及四肢经常起黄豆大小水疱以胸背部为著疱壁薄数-凯发娱乐

某女，4岁患儿。因自幼全身皮肤粗糙肥厚，脱屑。躯干及四肢经常起黄豆大小水疱，以胸背部为著，疱壁薄。数日内干燥脱屑而愈。近半年来水疱发生减少，皮肤潮红、粗糙及脱屑明显。组织病理示显著角化过度，细胞内水肿，致表皮松解。

1.siemens大疱性鱼鳞病主要是k2e基因突变所致，病变局限于

a.基底层

b.棘层

c.颗粒层

d.透明层

e.角质层

2.该病又称为

a.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

b.鱼鳞病样红皮病

c.脱屑性红皮病

d.火棉胶儿

e.非大疱性鱼鳞病样红皮病

3.对于该病可以进行的治疗不包括

a.遗传咨询

b.产前诊断

c.需要进行重症监护

d.水化保湿

e.糖皮质激素

4.该病可能的诊断是

a.寻常型鱼鳞病

b.表皮松解性角化过度型鱼鳞病

c.板层状鱼鳞病

d.脱屑性红皮病

e.y连锁鱼鳞病